نوروپاتی شنوایی

نوروپاتی شنوایی نوعی اختلال شنوایی است که اصوات به صورت نرمال در گوش داخلی و حلزون گوش دریافت می شوند اما عصب شنوایی قادر به پردازش صدا نیست. نحوه تشخیص آن برای پزشکان نیز بسیار دشوار است زیرا در تست شنوایی غربالگری نوزاد یعنی تست OAE شنوایی pass یا همان پاس می شود اما وقتی زمان صحبت کردن کودک فرا می رسد مشکل دیده می شود و والدین احساس می کنند که کودکشان می شنود ولی درکس از گفتار ندارد.

نوروپاتی شنوایی یک اختلال شنوایی است که در آن گوش داخلی با موفقیت صدا را تشخیص می‌دهد، اما در ارسال صدا از گوش به مغز مشکل دارد. نوروپاتی می‌تواند افراد را در هر سنی، از دوران نوزادی تا بزرگسالی تحت تاثیر قرار دهد. تعداد افراد مبتلا به نوروپاتی شنوایی مشخص نیست، اما اطلاعات فعلی نشان می‌دهد که نوروپاتی شنوایی نقش مهمی در اختلالات شنوایی و ناشنوایی ایفا می‌کند.

 

هنگامی که حساسیت شنوایی آن‌ها مورد آزمایش قرار می‌گیرد، افراد مبتلا به نوروپاتی شنوایی ممکن است شنوایی طبیعی یا کم شنوایی از خفیف تا شدید داشته باشند. آن‌ها همیشه توانایی درک گفتار ضعیفی دارند، به این معنی که در درک واضح گفتار مشکل دارند. افراد مبتلا به نوروپاتی شنوایی نسبت به پیش بینی ادیولوژیست‌ها بر اساس میزان کاهش شنوایی در آزمایش شنوایی، در درک گفتار دچار اختلال بیشتری هستند. به عنوان مثال، یک فرد مبتلا به نوروپاتی شنوایی ممکن است قادر به شنیدن صداها باشد، اما همچنان در تشخیص کلمات گفتاری مشکل داشته باشد همچنین صداها ممکن است ناهماهنگ به نظر برسند.

 

ناهمزمانی اعصاب شنوایی

برای همین است که تاکید می کنیم تست های شنوایی کودک را کامل و جامع در تمام مراحل انجام دهید زیرا گاها یک مشکل شنوایی چند نسل پیش بروز می کند که خود والدین نیز از آن خبر ندارند. در تست های تکمیلی تر معلوم می شود که طیف نوروپاتی کودک از چه درجه ای است.
مشکل نوروپاتی شنوایی در سال ۱۹۹۰ (زمانی که آزمونهای پیشرفته ای برای اندازه گیری عملکرد سلولها در حلزون بوجود آمدند) برای بار اول تشخیص داده شد.
اختلالات ناشی از نوروپاتی شنوایی می تواند افراد را در سنین مختلف از نوزاد تا بالغ درگیر کند.
نتیجه تست شنوایی افراد مبتلا به نوروپاتی شنوایی می تواند نرمال باشد یا کم شنوایی خفیف تا شدید را نشان می دهد اما نکته ای که مهم است، درک گفتار ضعیف این افراد است. یعنی حتی با وجود شنوایی نرمال، قادر به پردازش اصوات و صحبت های دیگران نیستند.
در بررسی های صورت گرفته توسط متخصصین شنوایی عدم توانایی درک شنیداری تعیین می گردد. افراد مبتلا به این اختلال اگر شنوایی نرمال داشته باشند در شنیدن صداها مشکلی ندارند. همچنین در شنیدن اصوات محیطی مثل صدای زنگ در، بوق ماشین و... نرمال هستند. چون این صداها نیازی به درک شدن ندارند اما در پردازش گفتار با مشکل مواجه اند. و افرادی که مشکل کم شنوایی دارند، علاوه بر کم شنیدن صداها در درک گفتار هم مشکل دارند.

چه عواملی باعث بروز نوروپاتی شنوایی می شوند؟

•تولد زودرس
•نبود اکسیژن کافی در هنگام تولد (آنوکسی)
•زردی شدید (بیلی روبین بالا) و احتمال نیاز به تزریق خون
•داروهای شیمیایی (داروهای اتوتوکسیک)
•بیماریهای عفونی مانند اوریون و …
•بیماری های خود ایمنی (Guillain-Barre )
•اتوزومال غالب غیر سندرومیک٬ اتوزومال مغلوب٬ وابسته به جنسی یا عوامل ژنتیکی میتوکندریال
•بیماری های نورولوژیکال
آسیب به سلول های گوش داخلی، عدم انتقال درست پیام ها به عصب، عدم انتقال پیام ها از عصب به مغز می تواند از دلایل متنوع نوروپاتی شنوایی یا ANSD باشد. در حقیقت میزان شدن نوروپاتی به میزان آسیب یا انتقال وراثتی مربوط می شود. هرچه شدت این مشکل بیشتر باشد راه حل سخت تر است. پزشکان راهکار های متحد القولی را برای درمان نوروپاتی ندارند. مثلا برخی اعتقاد دارند که به محض فهمیدن این مشکل باید به بیمار زبان اشاره یاد بدهند. برخی دیگر معتقدند که باید کاشت حلزون انجام شود یعنی کلا به جای حلزون گوش یا ساقه مغز پروتز دریافت صدا را انجام دهد. عده ای دیگر از پزشکان به استفاده از سمعک معتقد هستند که در کنار آن باید کلاس های تربیت شنیداری و گفتار درمانی به صورت جدی در نظر گرفته شود. در هر صورت این کودکان نباید رها شوند و اگر روشی جوابگوی کودک نبود هرچند که هزینه ای برای آن صرف شده باشد به روشی دیگر روی آورند.

نقش سلول های مویی داخلی (Inner Hair Cells) و خارجی (Outer Hair Cells) در گوش داخلی چیست؟

سلول های مویی خارجی به تقویت کردن ارتعاشات اصوات که از طریق گوش میانی به گوش داخلی منتقل می شوند، کمک می کند. زمانی که عملکرد شنیدن به صورت طبیعی رخ می دهد، سلول های مویی داخلی که در گوش داخلی قرار دارند، این ارتعاشات را به سیگنال های الکتریکی تبدیل می کنند. این سیگنال ها به عنوان پیام های عصبی به مغز می روند و به عنوان صدا تعبیر و تشخیص داده می شوند.
اگر چه این طور به نظر می رسد که سلول های مویی خارجی بیش تر مستعد آسیب دیدن نسبت به سلول های مویی داخلی باشند، اما بررسی ها نشان می دهد که در افراد با نوروپاتی شنوایی این سلول ها عملکردی طبیعی دارند.

آیا فاکتور هایی به عنوان افزایش دهنده احتمال بروز نوروپاتی شنوایی وجود دارد؟

عوامل و مسیر های متعددی وجود دارد که باعث افزایش ریسک ابتلای کودکان به نوروپاتی شنوایی می شود. بسیاری از کودکانی که به نوروپاتی شنوایی مبتلا شده اند، نشانه و علائم بیماری هایی را در دوران قبل از تولد یا دوران نوزادی خود نشان می دهند. این موارد شامل کمبود ذخیره اکسیژن در حین تولد یا قبل از آن ، موارد زایمان زودرس، زردی، وزن پایین در زمان تولد و کمبود تیامین (thiamine)در رژیم غذایی نیز از جمله مشکلاتی است که کودکان با آن مواجه می شوند. علاوه بر این مصرف برخی از داروها در زنان باردار و نوزادان نیز می تواند به سلول های مژه دار گوش داخلی آسیب برساند و در نهایت باعث بروز نوروپاتی شنوایی شود. در بزرگسالان نیز نوروپاتی شنوایی می تواند همراه با کم شنوایی ناشی از افزایش سن بروز کند.
نوروپاتی شنوایی در برخی از خانواده ها و در برخی افراد توسط دانشمندان مورد بررسی قرار گرفت. در این بررسی ها دانشمندان نشانه هایی را مبنی بر جهش های ژنی مشاهده کردند که توانایی انتقال اطلاعات صوتی از گوش داخلی به مغز را تهدید کرده و تحت تاثیر قرار می دادند. بنابراین وراثت ژن های جهش یافته نیز عامل دیگری در بروز نوروپاتی شنوایی است.
برخی افراد درگیر با نوروپاتی شنوایی دچار اختلالات عصبی نیز هستند که می تواند مشکلات دیگری را خارج از سیستم شنوایی برای فرد به همراه داشته باشد. از جمله این موارد می توان به آتاکسی فردریک ( Friedreich’s ataxia ) و سندرم شارکو – ماری – توت ( Charcot-Marie-Tooth syndrome ) اشاره کرد.

نوروپاتی شنوایی چگونه تشخیص داده می شود؟

در تشخیص نوروپاتی با آزمون OAE نمیتوان به نتیجه ای رسید و پاسخ اکثرا نرمال است. زیرا سلولهای مویی در گوش داخلی عملکردشان نرمال است.
با آزمون ABR نیز گاهی اوقات به نتیجه ای نمیرسیم و گاهی نتیجه آزمون خیلی غیرنرمال میشود زیرا پاسخ های ضعیفی از عصب شنوایی دریافت می شود.
برای نوزادان شش ماه یا بزرگتر ادیوگرام رفتاری نیز مناسب است.
ممکن است برخی کودکان در آزمونهای اولیه غربالگری شنوایی در بیمارستان قبول شوند اما نوروپاتی در آنها وجود داشته باشد. توصیه میشود سالی یک بار کودک خود را به مراکز شنوایی سنجی ببرید با این کار اختلالات شنوایی را متوانید در صورت وجود، زودتر تشخیص دهید تا از مشکلات آتی پیشگیری کنید. متخصصان بهداشت و سلامت، از جمله متخصصان گوش و حلق و بینی، متخصص اطفال و شنوایی شناسان از ترکیبی از روش ها برای تشخیص نوروپاتی شنوایی استفاده می کنند. این موارد شامل تست های پاسخ شنوایی ساقه مغز ( ABR) و آزمون گسیل صوتی گوش (OAE) می باشند. تشخیص نوروپاتی شنوایی بر اساس یک آزمون ABR کاملا غیر طبیعی یا حذف شده با یک OAE طبیعی است. طبیعی بودن OAE به این معنی است که عملکرد سلول های مویی گوش خارجی به صورت طبیعی است.
در آزمون ABR الکترود هایی روی سر و گوش ها قرار می گیرند تا فعالیت امواج مغز را در پاسخ به صدا ها بررسی و ثبت کنند. در تست OAE نیز از یک میکروفون کوچک و بسیار حساس استفاده می شود. این میکروفون در کانال گوش قرار داده می شود تا صدا ها و ارتعاشاتی که توسط سلول های مویی گوش بیرونی در پاسخ به صداهای اطراف تولید می شود را ثبت و بررسی کند. این آزمون ها بدون درد هستند و می توان آن ها را برای نوزادان تازه متولد شده، کودکان و بزرگسالان انجام داد. آزمون های تکمیلی دیگر نیز ممکن است برای ارزیابی های کامل تر بررسی توانایی شنوایی فردی و درک گفتار مورد استفاده قرار بگیرند.

نوروپاتی چه علائمی دارد؟

افت شنوایی کم تا زیاد
کسانی که به نوروپاتی مبتلا شده اند، تست ABR و تست های گفتاری در آنها میزان کاهش شنوایی را تشخیص نمی دهد.
افت شنوایی در این افراد در ساعات مختلف روز یا در روزهای مختلف نوسان دارد.
در محیط های دارای نویز بالا درک گفتار برای این افراد سخت است.
نوروپاتی بر نوشتن و دویدن و صحبت کردن تاثیر می گذارد.
عوامل ارثی و بیماری ها یا تروما میتواند منجر به بروز نوروپاتی شود.

آیا در نوروپاتی شنوایی احتمال بهتر شدن یا بدتر شدن علائم وجود دارد؟

بسیاری از نوزادانی که برای آن ها در همان بدو تولد نوروپاتی شنوایی تشخیص داده اند، می توانند بعد از گذشت یک تا دوسال بهبود یافته و شروع به شنیدن و صحبت کردن کنند. مابقی نوزادان تازه متولد شده در همان حالت باقی می مانند، در حالی که دیگر گروه ها شروع به بدتر شدن می کنند و علائمی را نشان می دهند که در آن ها دیگر سلول های مویی خارجی گوش نیز عملکرد شان را از دست داده اند. در افرادی با نوروپاتی شنوایی، حساسیت شنوایی ممکن است ثابت بماند، یا بهتر شود یا بدتر، و در مواردی نیز علائم به تدریج بدتر می شوند، که این ها همگی به عامل بروز نوروپاتی شنوایی مربوط می شود.
چه روش های درمانی، دستگاه ها و روش هایی می تواند به افراد دارای نوروپاتی شنوایی برای برقراری ارتباط کمک کند؟
محل ضایعه که سبب نوروپاتی می شود، از یک شخص به شخص دیگر متفاوت می باشد. با تست های کلینیکال معمول مرد استفاده، تشخیص مکان خاص مشکل در افراد ساده نیست. بنابراین درمان پزشکی برای نوروپاتی شنوایی در حال حاضر در دسترس نیست. محققان همچنان به دنبال یافتن روش های موثری برای درمان افراد با نوروپاتی شنوایی هستند. در همین حال، شنوایی شناسان نظرشان در خصوص کاربرد سمعک، کاشت حلزون و سایر فن آوری ها شنوایی برای افراد مبتلا به نوروپاتی شنوایی متفاوت است. برخی معتقدند که این دستگاه ها مانند سمعک ها و سیستم های مدولاسیون فرکانسی ( FM ) برای برخی کودکان و بزرگسالان درگیر با نوروپاتی شنوایی مفید است. کاشت حلزون در داخل گوش یا هر گونه وسیله الکتریکی که به قسمت های آسیب دیده گوش کمک می کند نیز به برخی از افراد مبتلا به نوروپاتی شنوایی توصیه می شود. اما در حال حاضر، هیچ عامل تعیین کننده دقیقی مبنی بر این که کدام یک، سمعک یا کاشت حلزون می تواند برای افراد نوروپاتی شنوایی مفید تر باشد، وجود ندارد.
در خصوص ارائه بهترین راه های آموزشی و بهبود مهارت های ارتباطی برای کودکان و نوزادان درگیر با نوروپاتی شنوایی بحث های زیادی وجود دارد. یکی از رویکردهای پیشنهادی استفاده از زبان اشاره به عنوان اولین زبان کودک است. رویکرد دوم نیز به ترغیب استفاده از مهارت های شنیداری به همراه استفاده از فناوری هایی مانند سمعک یا کاشت حلزون و زبان گفتاری می پردازد. این رویکرد ها می توانند به صورت ترکیبی نیز مورد استفاده قرار بگیرند. برخی از محققان معتقدند کمک به بهبود شنوایی تنها از طریق تقویت درک گفتار برای کودکان دشوار است؛ چرا که آن ها شاید نتوانند درک درستی از گفتار داشته باشند. کودکان بزرگ تر و بزرگسالان مبتلا به نوروپاتی شنوایی می توانند از مهارت های لب خوانی بهره مند شوند که به تقویت گفتار آنها کمک می کند.

می توان نوروپاتی را مدیریت کرد:

با استفاده از سمعک و کاشت حلزون و سیستم های FM
در برخی کودکان ، از سمعک استفاده می شود اما اغلب با روش کاشت حلزون نتیجه ی بهتری به نسبت سمعک می گیرند. و سیستم های FM نیز درک گفتار در محیط های با نویز بالا را بهبود می بخشد و می تواند به همراه سمعک یا کاشت حلزون یا به تنهایی استفاده شود.